La leucémie est un cancer de la moelle osseuse, où de nouvelles cellules sanguines sont fabriquées. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules leucémiques se trouvent généralement dans la moelle osseuse et dans le sang.
Bien qu’il existe plusieurs types de leucémie, ils commencent tous par des problèmes dans la création de cellules sanguines.
Chez une personne en bonne santé, les cellules souches immatures dans la moelle osseuse se développent à travers plusieurs étapes, formant éventuellement des cellules sanguines saines et matures. Ces types de cellules comprennent :
Les globules blancs, qui font partie du système immunitaire. Il existe plusieurs types de globules blancs, y compris les granulocytes (le plus souvent les neutrophiles) et les cellules mononucléaires (cellules B, cellules T, cellules NK et monocytes).
Lorsqu’une personne développe une leucémie, l’une des cellules souches devient anormale ou cancéreuse à un moment donné de son développement. Il se multiplie alors de manière incontrôlable. Ces cellules cancéreuses ne font pas bien leur travail et elles évincent les cellules saines dans la moelle osseuse et dans la circulation sanguine. Cela laisse le patient sujet à l’infection, à risque accru de saignement, faible et parfois essoufflé.
La plupart des cas de leucémie appartiennent à l’une des deux catégories suivantes: chronique et aiguë. La leucémie chronique implique des cellules matures ou partiellement matures et se développe lentement. La leucémie aiguë affecte les cellules immatures et est plus agressive. La maladie est ensuite décomposée par le type de cellule souche sanguine impliquée: myéloïde ou lymphoïde.
Des quatre principaux types de leucémie, la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) est la moins courante. Environ 6 000 nouveaux cas sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Alors que les personnes de tous âges développent la LAL, la majorité des nouveaux diagnostics concernent des personnes de moins de 20 ans. Le taux de survie à cinq ans est de 68 %.
La LAL a un impact sur les cellules souches lymphoïdes. Dans la moelle osseuse saine, les cellules souches lymphoïdes, ou lymphoblastes, forment des lymphocytes matures, un type de globules blancs qui combattent la maladie. Dans la LAL, les cellules souches lymphoïdes fabriquent des lymphoblastes malades, qui se développent rapidement. Ils finissent par prendre le contrôle de la moelle osseuse et provoquent un nombre élevé de personnes dans le sang. TOUTES les cellules sont immatures et se développent rapidement. Ils sont pauvres dans la lutte contre l’infection et évincent les cellules saines.
Leucémie myéloïde aiguë (LAM) La LAM affecte les cellules souches myéloïdes. Lorsqu’elles sont en bonne santé, ces cellules souches fabriquent trois composants sanguins :
La LAM survient lorsqu’une cellule souche myéloïde devient cancéreuse. Dans ces cas, les cellules souches myéloïdes produisent des cellules malades. Ces cellules ne font pas bien leur travail et se multiplient si rapidement qu’elles évincent les cellules saines. La LAM peut affaiblir gravement le système immunitaire du patient, entraînant des infections fréquentes.
La LAM est la leucémie aiguë la plus fréquente chez l’adulte. Bien que les patients pédiatriques puissent développer la maladie, la plupart des diagnostics concernent des personnes de plus de 55 ans. L’âge médian du diagnostic est de 68 ans. En tant que leucémie aiguë, la LAM est agressive et peut être particulièrement difficile à traiter. Son taux de survie à cinq ans est inférieur à 28%, bien que ce chiffre diffère en fonction du sous-type exact du cancer de chaque personne.
La plupart de ces sous-types de LAM sont basés sur la façon dont les cellules malades diffèrent des cellules saines et à quel point elles sont dans le processus de développement. Des anomalies chromosomiques spécifiques dans les cellules cancéreuses et les propres mutations génétiques de la maladie ont également un impact sur le pronostic.
La leucémie lymphoblastique chronique (LLC) est le type le plus courant de leucémie chez l’adulte. La maladie est pratiquement inconnue chez les enfants et touche principalement les personnes âgées. Près de 90 % des nouveaux cas concernent des personnes âgées de 55 ans et plus, alors que l’âge moyen au moment du diagnostic est de 72 ans.
La LLC se développe à partir de cellules B. Les cellules B commencent comme des cellules souches lymphoïdes, puis mûrissent en cellules B adultes. Dans la LLC, une cellule B cancéreuse se développe et se multiplie dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et entraîne un nombre élevé de globules blancs. Ces cellules cancéreuses ne sont pas capables de combattre l’infection. Ils évincent également les cellules saines de la moelle et provoquent l’élargissement des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate.
En tant que maladie chronique, la LLC est moins agressive que les formes aiguës de leucémie. Il a un taux de survie à cinq ans d’environ 90%. La présence de mutations génétiques spécifiques et de protéines produites par les cellules malades peut cependant avoir un impact important sur le pronostic du patient.
Pour les patients atteints de LLC, les études cliniques n’ont pas montré d’avantage à commencer le traitement immédiatement après le diagnostic par rapport au moment où la maladie se développe à un point de consigne, connu comme une indication pour le traitement. Pour cette raison, les médecins recommandent souvent une « attente vigilante » pour la LLC à un stade précoce.
Pendant l’attente vigilante, les patients subissent des tests sanguins réguliers pour surveiller l’évolution de la maladie. Plus précisément, les médecins recherchent une augmentation du nombre de cellules leucémiques et une diminution de l’hémoglobine et du nombre de plaquettes. Les symptômes sont traités au fur et à mesure qu’ils apparaissent. Si et quand les patients développent une indication de traitement, les traitements initiaux peuvent inclure un traitement ciblé et un traitement combiné chimiothérapie / immunothérapie.
Dans la plupart des cas, ces traitements mettent les patients en rémission. Certains patients peuvent avoir besoin d’un traitement continu pour maintenir la rémission. Pour d’autres, la rémission est complète et ils peuvent arrêter le traitement. Tous les patients atteints de LLC en rémission sont à risque de récidive, ce qui nécessite qu’ils subissent d’autres traitements. En règle générale, les patients suivent plusieurs traitements tout au long de leur maladie.
La leucémie myéloïde chronique (LMC) touche principalement les adultes. Environ 68 % des nouveaux cas concernent des personnes de 55 ans ou plus, alors que l’âge moyen du diagnostic est de 65 ans.
La LMC implique des cellules souches myéloïdes. Lorsqu’elles sont en bonne santé, ces cellules forment des neutrophiles, un type de globules blancs matures. Dans la LMC, les cellules souches myéloïdes deviennent cancéreuses. Les cellules souches myéloïdes peuvent ne pas être complètement matures et sont pauvres dans leur travail. Ils peuvent éventuellement évincer les cellules sanguines saines de la moelle osseuse et provoquer un nombre élevé de globules blancs et une hypertrophie de la rate.
En tant que maladie chronique, la LMC est relativement lente à se développer et son taux de survie à cinq ans est de près de 68 %. Le sous-type exact de LMC du patient peut avoir une incidence sur son pronostic et son plan de traitement.
Alors que la plupart des cas de leucémie tombent dans l’un des quatre sous-types ci-dessus, il existe d’autres formes plus rares de la maladie.
Le néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (BPDCN) est un sous-type agressif de leucémie aiguë qui touche environ 500 à 1 000 personnes aux États-Unis par an. Bien qu’elle puisse affecter des personnes de tout âge, la maladie est plus fréquente chez les patients âgés, avec environ la moitié des nouveaux diagnostics chez les patients âgés de 70 ans ou plus. Historiquement, il a été associé à de faibles taux de survie.
Le BPDCN est un cancer d’un type spécifique de cellule connu sous le nom de cellules dendritiques plasmocytoïdes. Ce type rare de cellule du système immunitaire se trouve généralement dans la peau, la moelle osseuse, le sang, les ganglions lymphatiques et la rate. En conséquence, les symptômes peuvent généralement avoir un impact sur ces zones. Les lésions cutanées sont le symptôme le plus courant du BPDCN. Ceux-ci peuvent apparaître n’importe où sur le corps, mais apparaissent souvent sur les bras, les jambes, le visage et le cou. D’autres symptômes comprennent un faible nombre de cellules sanguines saines et de ganglions lymphatiques enflés.
Traditionnellement, le BPDCN a été traité par chimiothérapie, tandis que les patients plus jeunes et plus en forme ont eu l’option d’une greffe de cellules souches. La FDA a récemment approuvé un nouveau médicament de thérapie ciblée qui attaque CD123, une molécule couramment trouvée à la surface des cellules BPDCN. Ce traitement ciblé est maintenant considéré comme un traitement standard pour la maladie.
Dans la leucémie à tricholeucocytes, les cellules souches lymphoïdes produisent trop de cellules B malades. La leucémie à tricholeucocytes est généralement lente à se développer et à progresser. Pour cette raison, les médecins recommandent souvent une « attente vigilante » dans laquelle ils surveillent simplement la maladie au lieu de commander immédiatement des traitements comme la chimiothérapie ou un traitement ciblé.
La leucémie prolymphocytaire à cellules T est une forme agressive de la maladie impliquant des cellules souches lymphoïdes, en particulier des cellules T. Il est lié à des dommages génétiques qui se développent au cours de la vie du patient. Ces dommages ne sont pas transmis du parent à l’enfant. Parce que la maladie est généralement agressive, les médecins recommandent généralement que le traitement commence dès que possible. Pour comprendre ce qui arrive à votre sang lorsque vous avez la leucémie, il est utile de savoir ce qui constitue le sang et la moelle osseuse normaux.
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