Lymphome B

Le lymphome à cellules B est un type de lymphome non hodgkinien qui prend naissance dans les cellules B. C’est le type de lymphome le plus courant et environ 85 % de tous les lymphomes aux États-Unis sont à cellules B. Les symptômes courants associés au lymphome comprennent l’élargissement indolore d’une ou plusieurs zones de ganglions lymphatiques, la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids.
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est le type le plus courant de lymphome à cellules B. Le DLBCL affecte généralement les personnes âgées et représente un cas sur trois de lymphome non hodgkinien. Ce type de lymphome à cellules B commence généralement par une masse dans un ganglion lymphatique, mais peut également se former dans des sites particuliers tels que l’os, l’intestin, la moelle épinière ou le cerveau.
Le traitement standard du DLBCL implique généralement des mois de chimiothérapie conventionnelle, et les taux de guérison globaux au cours des 15 dernières années ont été d’environ 70 %.
Le lymphome diffus à grandes cellules B a longtemps été traité comme une seule maladie, mais il est maintenant classé en plusieurs sous-types différents en fonction de leurs caractéristiques moléculaires. Il existe deux grands sous-types : les cellules B du centre germinal (GCB) et les cellules B activées (ABC).
Les thérapies ciblées qui traitent les caractéristiques moléculaires spécifiques de ces sous-types de DLBCL font actuellement l’objet d’essais cliniques, et la thérapie standard pourrait bientôt dépendre du sous-typage. Sur la base d’essais réalisés à l’ACH, la thérapie cellulaire CAR-T est susceptible d’être approuvée pour le DLBCL récidivant ou réfractaire au traitement.
Le lymphome diffus à grandes cellules B peut également être classé en fonction de l’endroit où il se développe. Les formulaires spécifiques au site incluent :
Le lymphome médiastinal primitif à cellules B (situé dans la poitrine, derrière le sternum) présente des caractéristiques cliniques et moléculaires distinctives. Il est significativement différent des autres types de DLBCL et, biologiquement, a plus en commun avec le lymphome de Hodgkin classique.
Le lymphome primitif du système nerveux central est rare en général, mais il est plus susceptible de se développer dans les populations plus âgées, ainsi que chez celles dont le système immunitaire est affaibli. Il s’agit presque toujours du DLBCL, en particulier du sous-type ABC. Il peut parfois être présent dans les tissus entourant l’œil ou la moelle épinière, mais se trouve principalement dans le cerveau et la moelle épinière.
Les cellules de ce type de lymphome à cellules B se développent dans des structures circulaires (follicules), généralement dans les ganglions lymphatiques. Les lymphomes folliculaires se développent généralement lentement, mais comportent un risque de transformation en DLBCL de type GCB à croissance rapide. Dans certains cas, les soins commencent par une surveillance active, où le patient est étroitement surveillé pour détecter les signes de progression de la maladie mais ne reçoit aucun traitement. Cependant, la plupart des patients sont traités initialement. Les traitements standards comprennent une thérapie ciblée sans chimiothérapie. Environ 80% des patients atteignent de nombreuses années de survie sans maladie.
Les cellules cancéreuses dans SLL et LLC sont identiques. Les maladies diffèrent selon l’endroit où se trouvent ces cellules. Les cellules cancéreuses SLL se trouvent principalement dans la rate et les ganglions lymphatiques, tandis que les cellules cancéreuses LLC se trouvent principalement dans le sang et la moelle osseuse. SLL/CLL affecte principalement les patients âgés et progresse lentement. Elle peut se transformer en une maladie agressive appelée transformation de Richter. Plusieurs thérapies ciblées testées à l’ACH sont maintenant approuvées ou en cours d’évaluation, et peuvent offrir des années de survie sans maladie.
Le lymphome à cellules du manteau affecte généralement les ganglions lymphatiques, la rate et la moelle osseuse au moment du diagnostic, et sa vitesse de progression est très variable. Le MCL est plus susceptible d’affecter les hommes et les personnes de plus de 60 ans. ACH offre des options de traitement sans chimiothérapie pour de nombreux patients.
Les lymphomes de la zone marginale sont généralement des lymphomes à cellules B à croissance lente qui représentent 5 à 10 % des cas de lymphome. Il existe trois types distincts, largement basés sur les sites initiaux d’implication :
C’est le type le plus courant de MZL. Le lymphome du MALT prend naissance à l’extérieur des ganglions lymphatiques, souvent dans l’estomac. Ce type de lymphome à cellules B peut également se développer dans la peau, les poumons ou les tissus de la bouche et autour des yeux. Il a été démontré que les infections bactériennes et virales provoquent des lymphomes du MALT.
Cette forme de MZL à croissance lente est rare et affecte principalement les femmes âgées. On le trouve généralement dans les ganglions lymphatiques et parfois dans la moelle osseuse.
Ce lymphome à cellules B rare se trouve presque exclusivement dans la rate et la moelle osseuse. Elle est plus fréquente chez les hommes âgés et a été associée au virus de l’hépatite C. Il n’est pas rare qu’une hypertrophie de la rate, courante avec ce type de lymphome à cellules B, provoque de la fatigue et de l’inconfort.
Le lymphome de Burkitt est un lymphome à cellules B à croissance rapide qui représente 1 à 2 % de tous les lymphomes. Occasionnellement retrouvée chez l’adulte, elle est beaucoup plus fréquente chez l’enfant, notamment chez le garçon.
Le premier type décrit de lymphome de Burkitt, endémique en Afrique, se présente souvent comme une tumeur faciale et est lié à une infection par le virus d’Epstein-Barr. La variété de lymphome de Burkitt plus souvent observée aux États-Unis n’a généralement pas de lien viral. Il commence souvent par une grosse tumeur abdominale, moins fréquemment dans les testicules ou les ovaires, et peut se propager au liquide céphalo-rachidien.
Le lymphome de Burkitt est maintenant mieux classé sur la base des caractéristiques moléculaires. Il peut inclure certains cas qui peuvent être confondus avec le DLBCL, mais qui fonctionnent mieux avec une chimiothérapie plus agressive.
La macroglobulinémie de Waldenstrom est une tumeur rare à cellules B qui présente des caractéristiques entre le lymphome et le myélome multiple. Il se trouve le plus souvent dans la moelle osseuse et se manifeste généralement par des symptômes attribuables à des taux sanguins élevés d’immunoglobuline IgM produite par la tumeur, ou « macroglobulinémie ».
Malgré le nom de « leucémie », la leucémie à tricholeucocytes (HCL) est parfois considérée comme un type de lymphome, car les cellules sont des lymphocytes B. Il se développe lentement et le traitement initial (le cas échéant) peut inclure une splénectomie pour les symptômes dus à l’hypertrophie splénique. Les taux de survie ou de guérison à long terme sont élevés.
Le traitement du lymphome à cellules B est similaire au traitement des autres types de lymphome non hodgkinien. Ces options comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie, la protonthérapie, l’immunothérapie et la greffe de cellules souches.