Sarcome des tissus mous chez l’enfant

Les sarcomes des tissus mous sont un groupe de cancers qui commencent dans des zones qui entourent, relient ou soutiennent la structure ou les organes du corps.
Cela comprend la graisse, le cartilage, le tissu conjonctif, les muscles, la peau, les nerfs, les tendons, les articulations, les vaisseaux sanguins et les vaisseaux lymphatiques.
Les localisations les plus courantes des sarcomes des tissus mous sont les bras et les jambes. Mais ils peuvent également se développer dans la région de la tête et du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du bassin. Le sarcome des tissus mous peut survenir chez les enfants et les adultes. Cette information concerne le sarcome des tissus mous chez les enfants.
Le rhabdomyosarcome est le sarcome des tissus mous le plus fréquent chez l’enfant. Il se développe dans les muscles attachés au squelette.
D’autres tumeurs des tissus mous de l’enfant sont parfois appelées sarcomes des tissus mous non rhabdomyosarcomes (NRSTS). Au total, ce groupe de cancers représente environ 4 % des cancers pédiatriques. De nombreux types existent. Ils sont classés en fonction de la partie du corps dans laquelle ils ont commencé. Les cellules de chaque type sont différentes.
Outre le rhabdomyosarcome, les sarcomes des tissus mous les plus courants chez les enfants sont :
Tumeurs des tissus adipeux : Le liposarcome chez les enfants est généralement de bas grade et se développe lentement. Le type le plus courant est appelé liposarcome myxoïde.
Tumeurs osseuses et cartilagineuses : le chondrosarcome extrasquelettique se développe dans le cartilage de l’os et est plus fréquent chez l’adulte.
Tumeurs du tissu conjonctif, y compris :

• Tumeurs desmoïdes ou fibromatose agressive, qui se développe généralement lentement et est peu susceptible de se propager à d’autres parties du corps. Les enfants atteints de polypose adénomateuse familiale (PAF) sont plus à risque.
• Fibrosarcome, qui se trouve généralement chez les enfants de moins de 4 ans, en particulier les nourrissons. Parfois, on le trouve dans une échographie pendant la grossesse. Les tumeurs ont tendance à être grosses et à se développer rapidement, mais elles ne se propagent généralement pas.

Tumeurs musculaires : Le léiomyosarcome est associé au virus d’Epstein-Barr chez les enfants atteints du VIH/SIDA. Les survivants du rétinoblastome sont également plus à risque.
Tumeurs cutanées (également appelées tumeurs fibrohistiocytaires) : les tumeurs fibrohistiocytaires plexiformes commencent par une masse indolore sur ou sous la peau du bras, de la main ou du poignet. Le sarcome pléomorphe indifférencié a tendance à se développer dans les bras ou les jambes des enfants qui ont subi une radiothérapie ou un rétinoblastome.
Tumeurs nerveuses : les tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques se développent dans la couverture des nerfs à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Les enfants atteints de la maladie génétique neurofibromatose de type 1 (NF1) sont plus à risque.
Tumeurs d’origine inconnue : Les tumeurs du sarcome synovial se trouvent dans les articulations des jambes ou des bras, ou dans la tête, le cou ou le tronc. Les enfants de moins de 10 ans atteints de petites tumeurs ont les meilleures chances de succès du traitement.
Tumeurs des vaisseaux sanguins, y compris :

• Angiosarcomes, qui se développent rapidement dans la lymphe ou les vaisseaux sanguins.
• Hémangioendothéliomes épithélioïdes, qui se développent généralement chez les nourrissons dans le foie. Ils sont généralement bénins (pas de cancer).

 

Facteurs de risque du sarcome des tissus mous pédiatriques
Tout ce qui augmente la probabilité que votre enfant développe un sarcome des tissus mous est un facteur de risque. Ceux-ci inclus:

• Conditions génétiques héréditaires telles que :
  • Neurofibromatose de type 1 (NF1)
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  • Rétinoblastome héréditaire
  • Syndrome de Werner
• Polypose adénomateuse familiale (PAF)
• VIH/SIDA et virus d’Epstein-Barr
• Âge : Les adolescents et les nourrissons de moins d’un an sont plus à risque.

Si votre enfant présente un facteur de risque de sarcome des tissus mous, cela ne signifie pas qu’il développera la maladie. Cependant, si l’un des troubles ci-dessus se produit dans votre famille, assurez-vous d’en informer le médecin de votre enfant. Des tests génétiques peuvent être suggérés.
Certains sarcomes des tissus mous peuvent être transmis d’une génération à l’autre.
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