Le syndrome myélodysplasique est un groupe de maladies dans lesquelles la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de cellules sanguines saines. Au lieu de cela, il fabrique trop de cellules immatures, appelées explosions.
Ces explosions meurent dans la moelle osseuse ou peu de temps après être entrées dans la circulation sanguine, ce qui entraîne trop peu de cellules sanguines saines et une faible numération globulaire.
Dans sa forme la plus bénigne, le SMD peut être une anémie, une faible numération plaquettaire ou une faible numération globulaire blanche, mais environ 10% à 20% des cas diagnostiqués évoluent vers une leucémie myéloïde aiguë (LAM).
Pour mieux comprendre ce qui arrive à votre sang lorsque vous avez le syndrome myélodysplasique, il est utile de savoir ce qui compose le sang et la moelle osseuse normaux.
Il existe trois principaux types de globules sanguins : les globules rouges (globules rouges), les globules blancs (globules blancs) et les plaquettes. Ces cellules sont fabriquées dans la moelle osseuse et circulent dans la circulation sanguine dans un liquide appelé plasma.
Les globules rouges (globules rouges), la majeure partie de votre sang, transportent l’oxygène et le dioxyde de carbone dans tout votre corps. Le pourcentage de globules rouges dans le sang est appelé hématocrite. La partie des globules rouges qui transporte l’oxygène est une protéine appelée hémoglobine. Tous les tissus du corps ont besoin d’oxygène pour fonctionner correctement. Lorsque la moelle osseuse fonctionne normalement, le nombre de globules rouges reste stable. L’anémie survient lorsqu’il y a trop peu de globules rouges dans le corps. Les symptômes de l’anémie comprennent l’essoufflement, la faiblesse et la fatigue.
Les globules blancs (WBC) comprennent plusieurs types différents. Chacun a son propre rôle dans la protection du corps contre les germes. Les trois principaux types sont les neutrophiles, les monocytes et les lymphocytes.
Les lymphocytes sont responsables de la destruction des virus et de la prise en charge globale du système immunitaire. Lorsque les lymphocytes voient des corps étrangers, ils augmentent la résistance du corps à l’infection.
Les globules blancs jouent un rôle majeur dans la lutte contre l’infection. Les infections sont plus susceptibles de se produire lorsqu’il y a trop peu de globules blancs normaux dans le corps.
Le nombre absolu de neutrophiles (ANC) est une mesure du nombre de globules blancs que vous avez pour lutter contre les infections. Vous pouvez calculer votre ANC en multipliant le nombre total de globules blancs par le pourcentage de neutrophiles (« neuts »). Le K dans le rapport signifie des milliers. Par exemple:
WBC = 1000 = 1.0K
Neuts = 50 % (0,5)
1000 X 0,5 = 500 neutrophiles
De plus, lorsque vous recevez votre numération globulaire, cette équation peut être écrite sous forme de polys plus bandes = neutrophiles. De plus, bien que n’importe qui puisse attraper un rhume ou d’autres infections, cela est plus susceptible de se produire lorsque votre ANC tombe en dessous de 500. Votre nombre de globules blancs tombera généralement dans la première semaine où vous commencez la chimiothérapie, mais il devrait revenir à la normale entre 21 et 28 jours après le début de la chimiothérapie.
Les plaquettes sont les cellules qui aident à contrôler les saignements. Lorsque vous vous coupez, les plaquettes s’accumulent sur le site de la blessure et forment un bouchon pour arrêter le saignement.
La moelle osseuse est le tissu mou dans les os où les cellules sanguines sont fabriquées. La moelle osseuse est composée de cellules sanguines à différents stades de maturité. Toutes les cellules sanguines commencent dans la moelle osseuse sous forme de cellules souches. Les cellules souches sont des cellules très immatures. Lorsqu’il y a un besoin, les cellules souches sont signalées pour se développer en globules rouges matures, globules blancs ou plaquettes. Cette signalisation se fait avec des « facteurs de croissance ».
Au fur et à mesure que chaque cellule mûrit complètement, elle est libérée de la moelle osseuse pour circuler dans la circulation sanguine. Le sang circulant à l’extérieur de la moelle osseuse dans le cœur, les veines et les artères est appelé sang périphérique.
Il existe plusieurs types de SMD, et ils sont classés en fonction du nombre de cellules anormales dans le sang et la moelle osseuse. Les types de syndrome myélodysplasique comprennent:
Anémie réfractaire
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
Anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multiligne et sidéroblastes annelés
Anémie réfractaire avec excès de blastes
Facteurs de risque du syndrome myélodysplasique
Tout ce qui augmente vos chances de contracter une maladie est un facteur de risque. La plupart des cas de syndrome myélodysplasique n’ont pas de cause connue, mais certains facteurs ont été trouvés pour augmenter le risque.
Les facteurs de risque du syndrome myélodysplasique comprennent:
Âge: Le SMD survient rarement chez les personnes de moins de 60 ans
Tabac
Exposition à long terme à des produits chimiques, y compris le benzène ou d’autres produits chimiques utilisés dans les industries du pétrole et du caoutchouc
Exposition à des niveaux élevés de rayonnement, comme un accident de réacteur nucléaire ou une bombe atomique
Chimiothérapie ou radiothérapie antérieure
Troubles héréditaires, y compris:
Anémie de Fanconi
Syndromes de Shwachman-Diamond
Trouble plaquettaire familial
Neutropénie congénitale sévère
Ce ne sont pas toutes les personnes présentant des facteurs de risque qui contractent le SMD. Cependant, si vous avez des facteurs de risque, c’est une bonne idée d’en discuter avec votre fournisseur de soins de santé.
Certains cas de syndrome myélodysplasique peuvent être transmis d’une génération à l’autre. Le conseil génétique peut vous convenir.
Une équipe de certains des experts les plus renommés au monde travaille ensemble pour vous offrir des soins personnalisés, en communiquant étroitement avec vous et les uns avec les autres à chaque étape. Votre équipe de soins s’appuie sur une gamme complète des traitements les plus récents et les plus avancés pour le syndrome myélodysplasique. Étant donné que des soins de suivi à long terme sont souvent nécessaires, nous entretenons une relation étroite avec votre médecin traitant.
Néoplasmes myéloprolifératifs
Les néoplasmes myéloprolifératifs (NPP), précédemment appelés troubles myéloprolifératifs, sont des maladies de la moelle osseuse et du sang. Ils peuvent frapper à tout âge, n’ont aucune cause connue et un large éventail de symptômes et de perspectives.
Parfois, la maladie progresse lentement et nécessite peu de traitement; d’autres fois, il se développe en leucémie myéloïde aiguë (LAM).
Pour comprendre ce qui arrive à votre sang lorsque vous avez mpn, il est utile de savoir ce qui constitue le sang et la moelle osseuse normaux. Il existe trois principaux types de globules sanguins : les globules rouges (globules rouges), les globules blancs (globules blancs) et les plaquettes. Ces cellules sont fabriquées dans la moelle osseuse et circulent dans la circulation sanguine dans un liquide appelé plasma.
Les globules rouges (globules rouges), la majeure partie de votre sang, transportent l’oxygène et le dioxyde de carbone dans tout votre corps. Le pourcentage de globules rouges dans le sang est appelé hématocrite. La partie des globules rouges qui transporte l’oxygène est une protéine appelée hémoglobine. Tous les tissus du corps ont besoin d’oxygène pour fonctionner correctement. Lorsque la moelle osseuse fonctionne normalement, le nombre de globules rouges reste stable. L’anémie survient lorsqu’il y a trop peu de globules rouges dans le corps. Les symptômes de l’anémie comprennent l’essoufflement, la faiblesse et la fatigue.
Les globules blancs (WBC) comprennent plusieurs types différents. Chacun a son propre rôle dans la protection du corps contre les germes. Les trois principaux types sont les neutrophiles, les monocytes et les lymphocytes.
Les lymphocytes sont responsables de la destruction des virus et de la prise en charge globale du système immunitaire. Lorsque les lymphocytes voient des corps étrangers, ils augmentent la résistance du corps à l’infection.
Les globules blancs jouent un rôle majeur dans la lutte contre l’infection. Les infections sont plus susceptibles de se produire lorsqu’il y a trop peu de globules blancs normaux dans le corps.
Le nombre absolu de neutrophiles (ANC) est une mesure du nombre de globules blancs que vous avez pour lutter contre les infections. Vous pouvez calculer votre ANC en multipliant le nombre total de globules blancs par le pourcentage de neutrophiles (« neuts »). Le K dans le rapport signifie des milliers. Par exemple:
- WBC = 1000 = 1.0K
- Neuts = 50 % (0,5)
- 1000 X 0,5 = 500 neutrophiles
De plus, lorsque vous recevez votre numération globulaire, cette équation peut être écrite sous forme de polys plus bandes = neutrophiles. De plus, bien que n’importe qui puisse attraper un rhume ou d’autres infections, cela est plus susceptible de se produire lorsque votre ANC tombe en dessous de 500. Votre nombre de globules blancs tombera généralement dans la première semaine où vous commencez la chimiothérapie, mais il devrait revenir à la normale entre 21 et 28 jours après le début de la chimiothérapie.
Les plaquettes sont les cellules qui aident à contrôler les saignements. Lorsque vous vous coupez, les plaquettes s’accumulent sur le site de la blessure et forment un bouchon pour arrêter le saignement.
La moelle osseuse est le tissu mou dans les os où les cellules sanguines sont fabriquées. Toutes les cellules sanguines commencent dans la moelle osseuse sous forme de cellules souches.
La moelle osseuse est composée de cellules sanguines à différents stades de maturité. Au fur et à mesure que chaque cellule mûrit complètement, elle est libérée de la moelle osseuse pour circuler dans la circulation sanguine. Le sang circulant à l’extérieur de la moelle osseuse dans le cœur, les veines et les artères est appelé sang périphérique.
Les cellules souches sont des cellules très immatures. Lorsqu’il y a un besoin, les cellules souches sont signalées pour se développer en globules rouges matures, globules blancs ou plaquettes. Cette signalisation se fait avec des « facteurs de croissance ».
La myélofibrose primaire affecte les globules rouges et les granulocytes, un type de globules blancs. Les cellules ne mûrissent pas normalement et ont une forme irrégulière. La myélofibrose primaire provoque également un épaississement ou une cicatrisation des fibres à l’intérieur de la moelle osseuse, ce qui peut diminuer la production de globules rouges et provoquer une anémie.
La polycythémie vraie (PV) est causée par la surproduction de globules rouges dans la moelle osseuse, qui s’accumulent ensuite dans le sang. Souvent, la rate gonfle à mesure que des cellules sanguines supplémentaires s’y accumulent, provoquant une douleur ou une sensation de plénitude sur le côté gauche. Les démangeaisons sur tout le corps sont un symptôme de pv.
La thrombocytémie essentielle (ET) signifie que le nombre de plaquettes dans le sang est beaucoup plus élevé que la normale, tandis que d’autres types de cellules sanguines sont normaux. Les plaquettes supplémentaires rendent le sang « collant », ce qui ralentit le flux sanguin.
La leucémie chronique à éosinophiles/syndrome hyperéosinophile (HES) se caractérise par un nombre plus élevé que la normale de globules blancs responsables de la lutte contre les réactions allergiques et certaines infections parasitaires (éosonophiles). Vous pouvez ressentir des démangeaisons, un gonflement autour des yeux et des lèvres ou des mains et / ou des pieds enflés. Chez certains patients, HES peut rapidement évoluer vers une leucémie myéloïde aiguë.
La mastocytose systémique (SM) affecte les mastocytes, qui se trouvent dans la peau, le tissu conjonctif et dans la muqueuse de l’estomac et des intestins. Les mastocytes servent de sorte de système d’alarme en signalant aux cellules sanguines qui combattent la maladie de cibler les zones du corps où elles sont nécessaires. Ils peuvent également jouer un rôle dans la cicatrisation des plaies. La SM est causée par trop de mastocytes qui s’accumulent dans les tissus du corps, ce qui peut éventuellement affecter la rate, la moelle osseuse, le foie ou l’intestin grêle.
Tout ce qui augmente vos chances de contracter des néoplasmes myéloprolifératifs est un facteur de risque. Il s’agit notamment de l’exposition à :
- Rayonnement intense, comme une bombe nucléaire
- Pétrochimie, comme le benzène ou le toluène
- Câblage électrique
De nombreuses personnes atteintes de néoplasmes myéloprolifératifs ont une mutation du gène JAK2. Cette mutation génétique est acquise, ce qui signifie que vous n’êtes pas né avec.
Certains cas de néoplasme myéloprolifératif peuvent être transmis d’une génération à l’autre. Le conseil génétique peut vous convenir.
Alors que la plupart des oncologues ne voient que quelques patients atteints d’un néoplasme myéloprolifératif dans leur carrière, nous en voyons des centaines chaque mois. Cela se traduit par une profondeur remarquable d’expérience et d’expertise, sur laquelle nous nous appuyons pour vous offrir un traitement personnalisé.
Les néoplasmes myéloprolifératifs, ou troubles myéloprolifératifs, peuvent être difficiles à diagnostiquer et à traiter, nécessitant souvent des années de soins et de traitement de suivi. À l’ACH, une équipe d’experts, qui peut comprendre des hématologues, des pathologistes, des infirmières de pratique avancée et des assistants médicaux, ainsi qu’un personnel de soutien spécialement formé, planifie votre traitement pour la maladie myéloproliférative en s’appuyant sur les toutes dernières avancées et thérapies. Tout commence par un diagnostic précis par nos pathologistes spécialisés, qui utilisent une technologie et des compétences de pointe pour identifier le trouble exact.